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席汉综合征,垂体危象,代谢性脑病

2018-06-04 00:01

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【一般资料】
患者,女,41岁
【主诉】
因产后闭经,怕冷,乏力18年,昏迷7天入院。
【现病史】
患者1999年分娩时大出血,产后一直未再有月经,伴怕冷、乏力、腋毛及阴毛脱落,无溢乳,无异常色素沉着,无多饮多尿。当时诊断为“腺垂体功能减退症”,曾间断服用“泼尼松”治疗,未定期复查,也未坚持服药。约2周前因感冒后出现咳嗽、流涕、唇周疱疹,伴发热,在当地医院予以“青霉素”治疗,症状稍有好转。7天前被家人发现昏迷在家中,神志不清,遂急诊送入当地医院,查血糖1.9mmol/L,血纳118mmol/L,诊断为“垂体功能不全,席汉综合征”,予以“泼尼松、优甲乐”及纠正低血糖等对症治疗后患者可自行睁眼,但仍不能言语,四肢不能活动,稍有咳嗽,无痰,无呕吐及腹泻,为求进一步治疗,收入我院。
【既往史】
既往有“消化性溃疡”病史2年。
【体格检查】
T36.5°C,P65次/分,R20次/分,BP120/70mmHg,神志不清,被动体位,查体不合作,皮肤巩膜无黄染,无出血点及瘀斑,腋毛及阴毛脱落,浅表淋巴结未触及肿大,颈部有抵抗,甲状腺不大,双肺呼吸音稍粗,未闻及干、湿性啰音,心脏听诊无异常,腹部(―),双下肢轻度浮肿,肌张力正常,肌力检查不合作,右侧巴氏征阳性,左侧巴氏征可疑阳性,克氏征阳性。
【辅助检查】
甲状腺功能三项示FT32.15pmol/L,FT47.65pmol/L(降低)TSH1.26μU/ml,FSH6.44mIU/ml,LH2.8mIU/ml,T0.02ng/ml,E2<5.0pg/ml,P<0.03ng/ml,PRL0.48ng/ml,F28.03μg/dl,ACTH<0.22pmol/L。血常规示WBC13.2×109/L,RBC3.31×1012/L,Hb105g/L,N0.85,L0.132。尿常规示酮体(±),潜血(3+),红细胞1+/HP。肝功能、电解质、肾功能、血脂均未见明显异常,脑脊液检查未见异常。MRI显示①颅脑MRI未见明显异常;②空泡蝶鞍?
【初步诊断】
席汉综合征,垂体危象,代谢性脑病(低血糖所致),肺部感染。
【治疗】
治疗上予以糖皮质激素,甲状腺素替代治疗,抗感染,护胃,醒脑,营养神经,改善微循环。激素用量:先予静脉滴注氢化可的100mg,2次/天,6天后达渐减量,18天后改为口服泼尼松5mg,2次/天,左甲状腺素片则由每日25μg,逐渐加至50μg。患者症状逐渐好转,四肢能稍活动,能发简单的词,嘱患者回家坚持服药并继续康复训练。垂体危象是在腺垂体功能减退的基础上因各种诱因引起肾上腺皮质和甲状腺功能的进一步衰竭而出现的内科急重症,其临床表现复杂,可表现为循环衰竭型、低血糖型、高热型、混合型、低温型、水中毒型[2],易被误诊为单纯低血钠、低血糖、低血压等,而仅仅补液、升血压、补钠、补充葡萄糖液等治疗,多疗效欠佳甚至贻误治疗时机。

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